F02.-* Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheiten

F02.0* Demenz bei Pick-Krankheit (G31.0+) beschreibt eine seltene, primär degenerative Demenzform, die durch atrophische Veränderungen der Frontallappen und/oder Temporallappen gekennzeichnet ist. Sie beginnt meist im mittleren Lebensalter und verläuft fortschreitend. Klinisch stehen Persönlichkeitsveränderungen, Störungen des Sozialverhaltens und eine Beeinträchtigung der exekutiven Funktionen im Vordergrund, bevor ausgeprägte Gedächtnisdefizite auftreten.

🧠 Kernmerkmale

• Frühe Veränderungen von Persönlichkeit und Verhalten (z. B. Enthemmung, Apathie, sozialer Rückzug, emotionale Verflachung)
• Beeinträchtigungen der exekutiven Funktionen (Planung, Urteilsvermögen, Handlungssteuerung)
• Sprachstörungen möglich (z. B. Aphasie, Perseverationen)
• Gedächtnisstörungen treten meist später auf als bei Alzheimer-Demenz
• Neuropathologisch Nachweis von Pick-Körperchen und zerebraler Atrophie

📈 Entwicklungs- und Verlaufsaspekte

• Beginn oft zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr
• Langsamer, aber stetig fortschreitender Verlauf
• Frühe Verhaltensauffälligkeiten → zunehmende kognitive Defizite → völlige Abhängigkeit im Spätstadium

⏳ Verlauf & Dauer

• Progredient über mehrere Jahre (durchschnittlich 6–8 Jahre bis zum schweren Stadium)
• Endstadium mit schwerer Demenz, motorischen Symptomen und vollständiger Pflegebedürftigkeit

❌ Ausschlusskriterien

• Alzheimer-Demenz (F00.-) oder vaskuläre Demenz (F01.-)
• Demenzformen durch andere Ursachen (z. B. toxisch, infektiös, metabolisch)
• Psychiatrische Erkrankungen wie Schizophrenie oder schwere Depression

👵 Typische Erscheinungsbilder / Beispiele

• Patient mit früher Enthemmung, unangemessenem Sozialverhalten und nachlassendem Urteilsvermögen
• Langsamer Verlust der Sprache und des abstrakten Denkens, während Gedächtnisleistungen anfangs relativ erhalten bleiben
• Fortschreitende Degeneration mit späterem Verlust aller kognitiven und alltagspraktischen Fähigkeiten

💡 Codierung und Besonderheiten

• F02.0* – Demenz bei Pick-Krankheit
• Zusatzkodierung G31.0+ zur Angabe der Grunderkrankung (Pick-Krankheit)
• Zählt zu den **frontotemporalen Demenzen (FTD)**
• Besondere Bedeutung für Differentialdiagnose bei jüngeren Demenzpatienten

F02.1* Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (A81.0+) beschreibt eine schnell progrediente Demenzform, die durch eine Infektion mit Prionen verursacht wird. Sie führt zu einer fortschreitenden neurodegenerativen Zerstörung des Gehirns mit schwerem kognitiven Abbau, motorischen Störungen und neurologischen Symptomen.

🧠 Kernmerkmale

• Rasch zunehmender Gedächtnis- und Intelligenzverlust
• Störungen von Aufmerksamkeit, Orientierung und Sprache
• Neurologische Symptome: Myoklonien, Ataxie, Sehstörungen, extrapyramidale Zeichen
• Verhaltensauffälligkeiten: Reizbarkeit, depressive oder psychotische Symptome
• Elektroenzephalographische (EEG) Auffälligkeiten und charakteristische Veränderungen in der Bildgebung (z. B. MRT)

📈 Entwicklungs- und Verlaufsaspekte

• Sehr schneller Beginn, oft innerhalb weniger Monate nach den ersten Symptomen
• Kombination aus kognitivem Abbau und schwerwiegenden neurologischen Defiziten
• Verlauf unaufhaltsam und fortschreitend

⏳ Verlauf & Dauer

• Meist fulminanter Verlauf
• Krankheitsdauer typischerweise 6–12 Monate, selten länger als 2 Jahre
• Endstadium mit vollständigem kognitivem Abbau, Akinese und Mutismus

❌ Ausschlusskriterien

• Andere primär degenerative Demenzen (z. B. Alzheimer, Pick-Krankheit)
• Andere schnell verlaufende Ursachen einer Demenz (z. B. toxisch, metabolisch, entzündlich)
• Reversible Ursachen für kognitive Einschränkungen (z. B. Delir, Intoxikation)

👵 Typische Erscheinungsbilder / Beispiele

• Patient entwickelt innerhalb weniger Monate rasch zunehmende Verwirrtheit, Gedächtnisverlust und auffällige Bewegungsstörungen
• EEG zeigt typische periodische Wellenmuster
• Schnelle Verschlechterung bis zur schweren Demenz und Pflegebedürftigkeit

💡 Codierung und Besonderheiten

• F02.1* – Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
• Zusatzkodierung A81.0+ zur Angabe der Grunderkrankung (Creutzfeldt-Jakob-Krankheit)
• Schnellste progrediente Form der Demenzen
• Gehört zu den **Prionenerkrankungen**

F02.2* Demenz bei Chorea Huntington (G10+) beschreibt eine erblich bedingte, progrediente Demenzform, die im Rahmen der neurodegenerativen Erkrankung Chorea Huntington auftritt. Sie ist durch eine Kombination von kognitiven Einschränkungen, motorischen Störungen (Chorea-Bewegungen) und psychischen Veränderungen gekennzeichnet.

🧠 Kernmerkmale

• Kognitive Defizite: Beeinträchtigung von Aufmerksamkeit, Gedächtnis, Problemlösen und exekutiven Funktionen
• Motorische Symptome: unwillkürliche, schleudernde Bewegungen (Chorea), später Parkinson-ähnliche Symptomatik
• Psychische Veränderungen: Depression, Reizbarkeit, Apathie, Zwangssymptome oder psychotische Episoden
• Langsame, aber stetige Verschlechterung der Alltagsfähigkeiten

📈 Entwicklungs- und Verlaufsaspekte

• Beginn meist im mittleren Erwachsenenalter (35–45 Jahre), selten früher oder später
• Frühe Symptome oft psychisch oder kognitiv, motorische Auffälligkeiten treten schleichend hinzu
• Verlauf über Jahre zunehmend belastend für kognitive, motorische und emotionale Funktionen

⏳ Verlauf & Dauer

• Chronisch-progredient, über 15–20 Jahre
• Kognitive und motorische Einschränkungen verschlimmern sich kontinuierlich
• Endstadium mit schwerer Demenz, motorischer Starrheit und vollständiger Pflegeabhängigkeit

❌ Ausschlusskriterien

• Andere degenerative Demenzformen (z. B. Alzheimer, Pick-Krankheit)
• Vaskuläre oder infektiöse Ursachen der Demenz
• Psychiatrische Erkrankungen ohne neurologische Grundlage

👵 Typische Erscheinungsbilder / Beispiele

• Erwachsener Patient mit auffälligen unwillkürlichen Bewegungen, Konzentrationsstörungen und zunehmender Vergesslichkeit
• Im Verlauf Entwicklung einer schweren exekutiven Dysfunktion und Persönlichkeitsveränderungen
• Endstadium: vollständige Pflegebedürftigkeit mit Demenz und Bewegungsstörung

💡 Codierung und Besonderheiten

• F02.2* – Demenz bei Chorea Huntington
• Zusatzkodierung G10+ zur Angabe der Grunderkrankung (Chorea Huntington)
• Autosomale-dominante Erbkrankheit (50 % Vererbungsrisiko für Kinder)
• Kombination aus **kognitiven, motorischen und psychiatrischen Symptomen** typisch

F02.3* Demenz bei primärem Parkinson-Syndrom (G20.-+) beschreibt eine sekundäre Demenz, die im Verlauf eines primären Parkinson-Syndroms entsteht. Charakteristisch ist eine Kombination von motorischen Symptomen des Parkinson-Syndroms (Rigor, Tremor, Bradykinesie) mit kognitiven Defiziten und Verhaltensstörungen.

🧠 Kernmerkmale

• Kognitive Einschränkungen: Verlangsamung des Denkens (Bradyphrenie), Aufmerksamkeitsstörungen, Gedächtnisdefizite und Beeinträchtigung exekutiver Funktionen
• Störungen der visuellen Wahrnehmung, Halluzinationen möglich
• Beeinträchtigung der Alltagsaktivitäten durch kognitive und motorische Symptome
• Zusätzlich typische Parkinson-Motorik: Ruhetremor, Rigor, Akinese, posturale Instabilität

📈 Entwicklungs- und Verlaufsaspekte

• Tritt meist mehrere Jahre nach Beginn der motorischen Symptome auf
• Beginn schleichend, mit zunehmender Beeinträchtigung des Gedächtnisses und Denkens
• Verlauf progredient, mit zunehmender Abhängigkeit von Hilfe im Alltag

⏳ Verlauf & Dauer

• Chronisch fortschreitend, über Jahre bis Jahrzehnte
• Langsamer kognitiver Abbau, kombiniert mit motorischer Verschlechterung
• Spätstadium: vollständige Abhängigkeit, Demenz, Bewegungsunfähigkeit

❌ Ausschlusskriterien

• Andere Demenzformen (z. B. Alzheimer, vaskuläre Demenz, Lewy-Körper-Demenz)
• Demenz mit frühem Beginn vor den motorischen Symptomen → eher Lewy-Körper-Demenz
• Reversible kognitive Störungen (Delir, Depression, Medikamente)

👵 Typische Erscheinungsbilder / Beispiele

• Patient mit seit Jahren bestehendem Morbus Parkinson entwickelt zunehmende Vergesslichkeit, verlangsamtes Denken und Schwierigkeiten beim Planen von Handlungen
• Zusätzlich optische Halluzinationen und Orientierungsschwierigkeiten
• Fortschreitender Abbau bis zur schweren Demenz bei gleichzeitig starker motorischer Einschränkung

💡 Codierung und Besonderheiten

• F02.3* – Demenz bei primärem Parkinson-Syndrom
• Zusatzkodierung G20.-+ zur Angabe der Grunderkrankung (Parkinson-Syndrom)
• Abgrenzung wichtig zur Lewy-Körper-Demenz: Bei F02.3 tritt die Demenz **erst nach Jahren der motorischen Symptomatik** auf
• Häufig mit psychiatrischen Symptomen (Halluzinationen, Depression) vergesellschaftet

F02.4* Demenz bei HIV-Krankheit (B22+) beschreibt eine sekundäre Demenz, die im Zusammenhang mit einer Infektion durch das humane Immundefizienz-Virus (HIV) entsteht. Sie wird auch als HIV-assoziierte Demenz oder Teil des neurokognitiven Syndroms bei HIV bezeichnet und ist gekennzeichnet durch kognitive, motorische und affektive Störungen.

🧠 Kernmerkmale

• Kognitive Einschränkungen: Gedächtnisstörungen, verlangsamtes Denken, Aufmerksamkeitsdefizite, Störungen exekutiver Funktionen
• Motorische Symptome: Gangstörungen, Koordinationsprobleme, Feinmotorikstörungen
• Affektive Veränderungen: Apathie, Antriebslosigkeit, Depression
• Beeinträchtigung der sozialen und beruflichen Funktionsfähigkeit

📈 Entwicklungs- und Verlaufsaspekte

• Tritt meist in fortgeschrittenen Stadien der HIV-Erkrankung auf
• Beginn schleichend, aber mit deutlicher Verschlechterung im Verlauf
• Häufig in Kombination mit opportunistischen Infektionen oder anderen neurologischen Komplikationen

⏳ Verlauf & Dauer

• Progressiv, ohne Behandlung relativ rasch verschlechternd
• Mit moderner antiretroviraler Therapie (ART) oft verlangsamt oder teilweise stabilisierbar
• Kann von leichter kognitiver Beeinträchtigung bis hin zu schwerer Demenz reichen

❌ Ausschlusskriterien

• Andere Ursachen der Demenz (z. B. Alzheimer, vaskuläre Demenz)
• Kognitive Störungen durch akute Infektionen, Toxoplasmose oder Medikamentennebenwirkungen
• Psychiatrische Störungen ohne organische Grundlage

👵 Typische Erscheinungsbilder / Beispiele

• Patient mit bekannter HIV-Infektion entwickelt Konzentrations- und Gedächtnisstörungen, verbunden mit Antriebslosigkeit
• Fortschreitende motorische Probleme wie unsicherer Gang und Koordinationsstörungen
• Im Spätstadium vollständige Pflegebedürftigkeit durch schwere kognitive und körperliche Einschränkungen

💡 Codierung und Besonderheiten

• F02.4* – Demenz bei HIV-Krankheit
• Zusatzkodierung B22+ zur Angabe der Grunderkrankung (HIV-Krankheit)
• Teil des HIV-assoziierten neurokognitiven Spektrums (HAND: HIV-associated neurocognitive disorders)
• Schweregrad reicht von leichter kognitiver Störung bis zur manifesten Demenz

F02.8* Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheitsbildern bezeichnet eine sekundäre Demenz, die im Rahmen von anderen klar definierten Grunderkrankungen auftritt, die nicht bereits durch spezifische ICD-10-Codes wie Alzheimer (F00.-), vaskuläre Demenz (F01.-) oder die in F02.0–F02.4 genannten Erkrankungen erfasst sind. Es handelt sich um ein Restkategorie-Konstrukt zur Abbildung von Demenzsymptomen, die eindeutig durch eine anderweitig klassifizierte Erkrankung verursacht werden.

🧠 Kernmerkmale

• Nachweisbare Demenzsymptomatik mit Gedächtnisstörungen, Orientierungsdefiziten, Aufmerksamkeits- und exekutiven Störungen
• Beeinträchtigung von Alltag, Sozialleben und beruflicher Leistungsfähigkeit
• Demenz tritt im Zusammenhang mit einer anderen, anderweitig klassifizierten Grunderkrankung auf
• Kombination mit weiteren neurologischen oder systemischen Symptomen möglich, abhängig von der Grunderkrankung

📈 Entwicklungs- und Verlaufsaspekte

• Beginn und Verlauf variieren je nach zugrunde liegender Erkrankung
• Kann akut, subakut oder chronisch progredient auftreten
• Prognose abhängig von Art und Schwere der Grunderkrankung

⏳ Verlauf & Dauer

• Von langsam-progredient (z. B. bei seltenen neurodegenerativen Erkrankungen) bis rasch fortschreitend (z. B. bei infektiösen oder metabolischen Ursachen)
• Dauer und Ausprägung durch Verlauf der Grunderkrankung bestimmt

❌ Ausschlusskriterien

• Primär degenerative Demenzen (Alzheimer, Pick, Huntington, Parkinson) → spezifisch kodieren
• Vaskuläre Demenz (F01.-) → separat erfassen
• Demenz durch Alzheimer oder HIV → ebenfalls separat kodieren

👵 Typische Erscheinungsbilder / Beispiele

• Demenz bei Multipler Sklerose
• Demenz bei Epilepsie oder schweren Schädel-Hirn-Traumata
• Demenz bei systemischen Erkrankungen (z. B. Lupus erythematodes, Stoffwechselerkrankungen, seltene genetische Syndrome)

💡 Codierung und Besonderheiten

• F02.8* – Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheitsbildern
• Zusatzkodierung der zugrunde liegenden Grunderkrankung erforderlich
• Dient als Sammelkategorie für Demenzen, die nicht in F02.0–F02.4 spezifiziert sind
• Wichtig für die differenzierte Erfassung von seltenen oder sekundären Demenzen